血液病 没你想的那么可怕
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血液病 没你想的那么可怕

来源:健康报2018-11-12

“医生,他们都说我血热,所以,我挂了血液科的号。”“医生,我血脂高,能不能给我换血呀?”“血液病是癌症吧?”“得了淋巴瘤应该去肿瘤科住院吗?”……每次出门诊,作为一名血液科的医生,都会被问及五花八门的问题。谈到血液病,很多人会自动脑补各种电视剧里主人公患上白血病后与亲人生离死别,充满了悲情。到底什么才是血液病呢?

血液病是原发于造血系统(原发)或者其他因素主要累及造血系统(继发),从而引起血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。凡涉及造血系统病理、生理并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴。因此,血液病范围广、病种多,临床表现也涉及全身多器官、多系统。

常见的血液病分以下几类:

红细胞疾病 红细胞疾病可分为两类:一类是各种贫血,一类是红细胞增多症。在贫血中,最常见的是缺铁性贫血。在中国,约3.6亿人患缺铁性贫血。妇女和儿童是缺铁性贫血的高发人群。红细胞增多症见于长期生活在高原的人群,由于造血干细胞出现异常克隆性改变引起。

白细胞疾病、淋巴细胞和浆细胞疾病 白细胞疾病包括白细胞减少症、类白血病反应(白细胞增多)、急性髓系白血病等。急性髓系白血病占成人急性白血病的60%~70%。随着年龄增长,发病率增高,60岁~69岁是发病高峰。淋巴细胞是机体的免疫细胞,在正常状态下,在体内发挥重要的免疫作用。最常见的是淋巴瘤。淋巴瘤分类非常复杂,不同类型淋巴瘤治疗的策略也有差异。

出血及血栓性疾病 在正常人体内存在凝血及抗凝两个系统。正常情况下,两个系统像天平一样保持平衡状态,使血液保持体内循环,在出血情况下发挥适度止血功能。当天平失衡后,就可能出现出血或者血栓形成。

恶性血液病诱因有四个:

血液病的发生和哪些因素有关,特别是恶性血液病的产生是什么原因呢?首先,恶性血液病是造血系统的恶性肿瘤。任何肿瘤的发生都不是单一原因造成的,肿瘤的产生与环境、机体免疫等都有关系。与恶性血液病发生相关的有以下因素。

物理因素 电离辐射与血液病发生有关,包括医源性辐射(如CT)、核辐射(核电站)、放射性同位素(来自装饰材料的氡、工作环境的铀)、原子弹爆炸污染。长时间接受超剂量电离辐射或单次接受大剂量辐射,患血液病的概率要高于正常人。

化学因素 苯致白血病作用在医学上已经得到肯定。苯是广泛存在于人们生产和生活环境中的化学物质, 可由装修释放、职业暴露、烟草燃烧、汽车尾气等产生。新的装饰材料和家具均能释放苯,随着时间延长,其苯的释放量降低,因此建议,避免过早入住新装修的房屋。二手烟吸入和汽车尾气也是苯污染的重要来源,吸烟人群 (>20支/天) 发生白血病的风险比不吸烟人群高出5倍。

病毒感染 某些病毒感染可以通过直接影响正常造血调控,促进白血病/淋巴瘤的发生、发展,也可以通过改变机体的免疫和代谢状况,从而影响肿瘤的发生、发展。目前,已经得到证实与血液病相关的病毒有以下几种:1.肝炎病毒可导致再生障碍性贫血。2.EB病毒与淋巴瘤的发生密切相关。3.人类T细胞白血病病毒-Ⅰ与T细胞白血病/淋巴瘤的发生相关。4.HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤发生相关。

遗传因素 某些先天性疾病、遗传异常以及白血病患者的亲属,其恶性血液病的发病率比正常人高。这与染色体异常或者某些异常基因有关。例如,Downs综合征患者白血病的发生率明显高于正常群体。

怀疑血液病应该做哪些检查

血液病是指原发于血液系统的疾病,想确定自己是否患有血液系统疾病,需要做以下几种检查。

血常规

血常规也是目前健康体检中的常规项目。一张血常规检查单蕴藏丰富的诊断信息。白细胞减少或增高可能提示骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、免疫性血细胞减少等疾病。红细胞和血红蛋白的减低提示各种类型贫血,如缺铁性贫血、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血等;红细胞和血红蛋白的异常增高提示可能是高原红细胞增多症或真性红细胞增多症。血小板的减少最长见于原发性免疫性血小板减少。白细胞、血小板减少和贫血同时出现,我们称为全血细胞减少,常见于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、免疫性全血细胞减少等疾病,部分白血病、骨髓瘤也可表现为全血细胞减少。所以,通过血常规,我们可以初步判断患者是否患有血液系统疾病,并对后续检查和诊断提供思路。

骨髓穿刺

对于考虑血液系统疾病的患者,需要进一步完善骨髓穿刺检查(简称“骨穿”)。受部分影视作品的误导和传统观念影响,很多人对骨穿存在惧怕心理,认为骨穿非常危险,会让人变傻。其实,骨穿是目前临床上相对安全的一项穿刺技术,患者大可不必担心。骨穿获得的骨髓涂片和骨髓活检标本对于血液病的诊断非常重要,特别是对于白血病、骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血等疾病具有确诊和疗效判断的价值;对于各类贫血、原发性免疫性血小板和骨髓瘤等具有辅助诊断的价值;对于淋巴瘤具有诊断和分期判断的作用。

淋巴结活检

原发于淋巴系统的肿瘤性疾病,即淋巴瘤,也属于血液病范畴。淋巴瘤诊断金标准是淋巴结活检病理检查。如果患者出现无痛性、进行性淋巴结肿大,或不明原因的发热(>两周),高度怀疑淋巴瘤,需要到血液专科就诊,必要时行淋巴结活检,明确诊断。

凝血功能相关检查

除此之外,凝血功能异常也是血液系统疾病中的重要组成部分。如果患者出现不明原因皮肤黏膜出血、鼻衄、牙龈出血、关节腔出血,除了查血常规排除是否有血小板减少外,还应该行凝血功能和凝血因子活性检测,排除凝血功能异常。血友病是一种常见遗传性的凝血功能障碍性疾病,常常在儿童和青少年时期发病,早期诊断,并给予相应的替代治疗,可显著改善患者的生存质量。

影像学检查

血液病患者还需要进行相关影像学检查,达到诊断、分期、疗效判断和并发症诊断的作用。例如:PET/CT检查可用于淋巴瘤分期和化疗后疗效判断、用于骨髓瘤骨质破坏的检查。胸部CT检查可用于肺部感染性质诊断和疗效评估。

对于健康体检中的血常规异常,应引起患者高度重视,并到血液专科就诊,根据专科医生建议进行相应检查,明确诊断。对于不明原因的发热、贫血、淋巴结肿大,也应该到血液科就诊,完善相关检查,明确是否患有血液系统疾病。血液病强调早诊、早治,通过专科检查、明确诊断,才能为后续的精准治疗提供重要的参考指标。

得了血液病可以治好吗

随着分子生物学、遗传学、药理学、影像学、现代免疫学的迅速发展,基因工程及造血干细胞移植已广泛应用于临床,恶性血液病的治疗方法已不再局限于放疗和化疗,其他一些新的治疗手段如靶向治疗、细胞免疫治疗等都已进入临床并取得了引人注目的进展,让血液病成为目前临床治疗效果最佳的恶性肿瘤之一。

1.诱导分化治疗

如何使没有功能的恶性白血病细胞“逆生长”为有正常生理功能的细胞?这是白血病治疗理念的一个重大突破。我国学者率先用全反式维甲酸(ATRA)治疗急性早幼粒白血病(AML-M3),使这一以前预后最差的急性白血病变成预后最好的急性白血病。用ATRA联合或交替化疗的方案使AML-M3的完全缓解率高达80%~90%,长期存活的AML中M3占了大部分。三氧化二砷( As2O3 )对初治和复发后的AML-M3都有很好的疗效。

2.造血干细胞移植

造血干细胞移植是目前唯一可能根治恶性血液病的方法,包括同基因(孪生兄弟或姐妹)、自体、异基因的骨髓或外周血干细胞移植和脐血移植。

成人急性髓系白血病骨髓移植后5年无病生存率为40%~60%,而单纯化疗只有15%~20%;成人急性淋巴细胞白血病的异基因骨髓移植5年无病生存率为(46±9)%,大于单纯化疗的10%~15%。重型再生障碍性贫血的移植疗效也由2000年前的40%~60%提升到目前80%的长生存。造血干细胞移植已广泛用于治疗恶性血液病、非恶性血液病和其他实体瘤,有效提高了患者的长期生存率。

在移植干细胞来源上,采集外周血造血干细胞不需麻醉、并发症少,因骨髓部分纤维化或肿瘤已侵犯骨髓、患者过度肥胖采骨髓困难而不能行骨髓移植者,使用这一方法仍可进行干细胞移植。且该方法造血重建和免疫功能恢复比骨髓移植早,植入率较高,目前已有取代自身骨髓移植的趋势。

3.成分输血及治疗性血液成分单采

新一代血液成分分离机的出现使红细胞输注、血小板输注得以在临床广泛应用。特殊血小板制品,包括浓缩血小板、洗涤浓缩血小板、少白细胞血小板、辐射浓缩血小板、冷冻保存血小板的应用大大减少了输注免疫反应,提高了血小板输注的有效性,减少因血小板减少引起脑出血的病死率。

4.靶向治疗和细胞免疫治疗

自1997年美国食品药品监督管理局(FDA)批准抗CD20单抗美罗华(Rituximb,RIT)治疗滤泡性B细胞淋巴瘤后,针对淋巴瘤、白血病的靶向治疗药物陆续进入临床,为恶性血液病的治疗开辟了新的途径,并已显示出良好的应用前景。

目前临床上成熟使用的靶向药物包括CD20单抗、CD30单抗、CD138单抗、CD33单抗、免疫调节剂来那度胺、BTK抑制剂伊布替尼等,这些靶向药物或单用,或联合化疗,或桥接移植,为难治性血液病患者提供了新的治疗策略。

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法是一种新型的免疫治疗方法,通过体外基因转移技术,于自体T细胞表面表达特异性抗体,并以非主要组织相容性复合体(MHC)限制性的方式结合对应抗原,靶向杀伤表达相应抗原的肿瘤细胞。目前,CAR-T技术是治疗恶性肿瘤的有效手段之一,尤其对部分复发难治的白血病和淋巴瘤有着显著疗效。

当心七大预警信号

血液系统疾病病状隐匿,病人很难自己察知,多因其他疾病就医或健康体检而被发现。如果身体出现以下七种症状、体征和实验室检查异常,需要高度警惕是否为血液系统疾病,以便早发现、早诊断、早治疗。

1.贫血 贫血是血液病最常见的症状,常表现为体力下降、疲倦乏力,心悸气短、面色苍白,头昏、耳鸣、失眠多梦,虚弱,出汗,脱发等。重者可有低热、食欲减退、恶心、腹胀、便秘、腹泻等。当出现以上症状,需警惕血液病,尤其是红细胞疾病的可能,如各种类型的贫血。

2.出血倾向 如鼻出血、牙龈出血、呕血、黑便、血尿、血便、月经过多、皮肤瘀点、紫癜和瘀斑,以及眼、鼻、口腔黏膜出血,轻微刺伤或划伤后出血不止,关节反复肿痛等。当出现上述症状时,应高度警惕血液病的可能,尤其是出血性疾病,如过敏性紫癜、原发性血小板减少症和血友病等。

3.发热 反复发热也是血液系统疾病的常见表现。其中,淋巴瘤的发热往往与疾病瘤细胞负荷相关,常伴有盗汗、体重减轻等症状;白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等血液病出现发热的原因主要是合并感染,发热同时常伴有系统感染的表现。

4.黄疸 皮肤巩膜黄染、小便黄或酱油色、葡萄酒色尿等。这些症状在溶血性贫血中多见。急性溶血时,红细胞大量破坏出现重度溶血反应,表现为寒战、高热、肌肉酸痛、头痛、呕吐等,常有酱油色尿,严重病例可并发急性肾功能衰竭。体征可见巩膜、黏膜、皮肤均呈黄染,贫血貌。慢性溶血者临床经过缓和,常呈轻度或波动性黄疸、贫血、肝脾大。

5.肝、脾肿大 肝、脾肿大,特别是明显的肿大,都应考虑血液病的可能性。血液病的脾大常见于各种急慢性白血病,尤以慢性髓系白血病明显,脾脏可重度甚至极度肿大达盆腔。此外,淋巴瘤、骨髓纤维化、脾功能亢进、溶血性贫血也可有不同程度的脾大。

6.淋巴结肿大 这是血液病,特别是造血系统的恶性肿瘤,如白血病和淋巴瘤等的常见体征之一。

7.胸骨、胫骨、关节疼痛 尤其是胸骨、胫骨压痛,长期的腰痛,需高度警惕血液病(如白血病,多发性骨髓瘤)的可能。

别等血液病找上你才开始追凶

近年来,因为搬入新装修的新居不久,便有家人患上血液疾病的新闻报道频频见诸报端。在这些报道中,甲醛俨然成为导致白血病的罪魁祸首。各种介绍甲醛检测、除醛方法的文章更是层出不穷。

甲醛无色、无味,易溶于水和乙醇。甲醛的主要危害表现为对皮肤黏膜的刺激作用。>0.08mg/m3的甲醛浓度可引起眼红、眼痒、咽喉不适或疼痛、声音嘶哑、喷嚏、胸闷、气喘、皮炎等刺激症状。其次,可表现为急性中毒,主要表现为咽喉烧灼痛、呼吸困难、肺水肿、过敏性紫癜、过敏性皮炎、肝转氨酶升高、黄疸等。另外,长期、低浓度接触甲醛,会引起头痛、头晕、乏力、感觉障碍、免疫力降低,并可出现瞌睡、记忆力减退或神经衰弱、精神抑郁。

那么,还是哪些凶手会导致血液疾病呢?有研究证实,苯可损害骨髓,使红细胞、白细胞、血小板数量减少,并使染色体畸变,从而导致白血病,甚至出现再生障碍性贫血。孕期动物吸入苯后,会导致幼体的重量不足、骨骼延迟发育、骨髓损害。在PUBMED上查询“苯&白血病”,共有1178条结果,几乎全部认为苯接触和白血病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等血液系统疾病有关。

生活中接触到的苯类化合物主要来自于装修用的涂料、木器漆、胶黏剂、染发剂及各种有机溶剂,还可来自燃料和烟叶的燃烧。以我院血液科历年来收治的白血病、骨髓增生异常综合征患者调查统计为例,有的是工作中经常接触粘胶或者油漆;还有的常常染发;另外,还有部分儿童白血病患者。

此外,生活中还有一个隐形“杀手”,无色、无味,潜伏在环境中,它就是电离辐射。长期接触过量的电离辐射会诱发血液系统疾病。在日本原子弹爆炸区及周边地区的居民,数十年后白血病、骨髓增生异常综合征等血液病的发病率都高于其他地区。日常生活中可能接触到的电离辐射主要来自于医疗设备和土壤或建材中释放的放射性气体氡。氡可以持续释放很长时间,并且还会和苯狼狈为奸,增加接触者患血液系统疾病的概率。

因此,减少与苯以及电离辐射的接触,是预防血液肿瘤的有效方法之一。但并非所有人接触苯和电离辐射均会发生血液系统疾病,这和个体差异有关。因此,探索为什么接触这些因素会发病,哪些人需要远离这些发病因素,是目前需要研究和解决的问题。

在还没有明确这些因素之前,应该尽量避免或减少使用含苯类化合物的涂料、油漆,减少美甲、染发的频率,不吸烟,尤其要远离二手烟。新装修的房屋要放置一段时间再入住。入住后还需要经常开窗通风,可以有效减少室内空气中苯类化合物和氡气的浓度。即使是在夏季开空调、冬季开暖气的时候,也应当经常开窗通风。

陆军军医大学新桥医院全军血液中心 张曦 孔佩艳 刘耀 高蕾 张诚

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血液病 没你想的那么可怕

2018-11-12 06:00:00 来源: 0 条评论

“医生,他们都说我血热,所以,我挂了血液科的号。”“医生,我血脂高,能不能给我换血呀?”“血液病是癌症吧?”“得了淋巴瘤应该去肿瘤科住院吗?”……每次出门诊,作为一名血液科的医生,都会被问及五花八门的问题。谈到血液病,很多人会自动脑补各种电视剧里主人公患上白血病后与亲人生离死别,充满了悲情。到底什么才是血液病呢?

血液病是原发于造血系统(原发)或者其他因素主要累及造血系统(继发),从而引起血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。凡涉及造血系统病理、生理并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴。因此,血液病范围广、病种多,临床表现也涉及全身多器官、多系统。

常见的血液病分以下几类:

红细胞疾病 红细胞疾病可分为两类:一类是各种贫血,一类是红细胞增多症。在贫血中,最常见的是缺铁性贫血。在中国,约3.6亿人患缺铁性贫血。妇女和儿童是缺铁性贫血的高发人群。红细胞增多症见于长期生活在高原的人群,由于造血干细胞出现异常克隆性改变引起。

白细胞疾病、淋巴细胞和浆细胞疾病 白细胞疾病包括白细胞减少症、类白血病反应(白细胞增多)、急性髓系白血病等。急性髓系白血病占成人急性白血病的60%~70%。随着年龄增长,发病率增高,60岁~69岁是发病高峰。淋巴细胞是机体的免疫细胞,在正常状态下,在体内发挥重要的免疫作用。最常见的是淋巴瘤。淋巴瘤分类非常复杂,不同类型淋巴瘤治疗的策略也有差异。

出血及血栓性疾病 在正常人体内存在凝血及抗凝两个系统。正常情况下,两个系统像天平一样保持平衡状态,使血液保持体内循环,在出血情况下发挥适度止血功能。当天平失衡后,就可能出现出血或者血栓形成。

恶性血液病诱因有四个:

血液病的发生和哪些因素有关,特别是恶性血液病的产生是什么原因呢?首先,恶性血液病是造血系统的恶性肿瘤。任何肿瘤的发生都不是单一原因造成的,肿瘤的产生与环境、机体免疫等都有关系。与恶性血液病发生相关的有以下因素。

物理因素 电离辐射与血液病发生有关,包括医源性辐射(如CT)、核辐射(核电站)、放射性同位素(来自装饰材料的氡、工作环境的铀)、原子弹爆炸污染。长时间接受超剂量电离辐射或单次接受大剂量辐射,患血液病的概率要高于正常人。

化学因素 苯致白血病作用在医学上已经得到肯定。苯是广泛存在于人们生产和生活环境中的化学物质, 可由装修释放、职业暴露、烟草燃烧、汽车尾气等产生。新的装饰材料和家具均能释放苯,随着时间延长,其苯的释放量降低,因此建议,避免过早入住新装修的房屋。二手烟吸入和汽车尾气也是苯污染的重要来源,吸烟人群 (>20支/天) 发生白血病的风险比不吸烟人群高出5倍。

病毒感染 某些病毒感染可以通过直接影响正常造血调控,促进白血病/淋巴瘤的发生、发展,也可以通过改变机体的免疫和代谢状况,从而影响肿瘤的发生、发展。目前,已经得到证实与血液病相关的病毒有以下几种:1.肝炎病毒可导致再生障碍性贫血。2.EB病毒与淋巴瘤的发生密切相关。3.人类T细胞白血病病毒-Ⅰ与T细胞白血病/淋巴瘤的发生相关。4.HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤发生相关。

遗传因素 某些先天性疾病、遗传异常以及白血病患者的亲属,其恶性血液病的发病率比正常人高。这与染色体异常或者某些异常基因有关。例如,Downs综合征患者白血病的发生率明显高于正常群体。

怀疑血液病应该做哪些检查

血液病是指原发于血液系统的疾病,想确定自己是否患有血液系统疾病,需要做以下几种检查。

血常规

血常规也是目前健康体检中的常规项目。一张血常规检查单蕴藏丰富的诊断信息。白细胞减少或增高可能提示骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、免疫性血细胞减少等疾病。红细胞和血红蛋白的减低提示各种类型贫血,如缺铁性贫血、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血等;红细胞和血红蛋白的异常增高提示可能是高原红细胞增多症或真性红细胞增多症。血小板的减少最长见于原发性免疫性血小板减少。白细胞、血小板减少和贫血同时出现,我们称为全血细胞减少,常见于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、免疫性全血细胞减少等疾病,部分白血病、骨髓瘤也可表现为全血细胞减少。所以,通过血常规,我们可以初步判断患者是否患有血液系统疾病,并对后续检查和诊断提供思路。

骨髓穿刺

对于考虑血液系统疾病的患者,需要进一步完善骨髓穿刺检查(简称“骨穿”)。受部分影视作品的误导和传统观念影响,很多人对骨穿存在惧怕心理,认为骨穿非常危险,会让人变傻。其实,骨穿是目前临床上相对安全的一项穿刺技术,患者大可不必担心。骨穿获得的骨髓涂片和骨髓活检标本对于血液病的诊断非常重要,特别是对于白血病、骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血等疾病具有确诊和疗效判断的价值;对于各类贫血、原发性免疫性血小板和骨髓瘤等具有辅助诊断的价值;对于淋巴瘤具有诊断和分期判断的作用。

淋巴结活检

原发于淋巴系统的肿瘤性疾病,即淋巴瘤,也属于血液病范畴。淋巴瘤诊断金标准是淋巴结活检病理检查。如果患者出现无痛性、进行性淋巴结肿大,或不明原因的发热(>两周),高度怀疑淋巴瘤,需要到血液专科就诊,必要时行淋巴结活检,明确诊断。

凝血功能相关检查

除此之外,凝血功能异常也是血液系统疾病中的重要组成部分。如果患者出现不明原因皮肤黏膜出血、鼻衄、牙龈出血、关节腔出血,除了查血常规排除是否有血小板减少外,还应该行凝血功能和凝血因子活性检测,排除凝血功能异常。血友病是一种常见遗传性的凝血功能障碍性疾病,常常在儿童和青少年时期发病,早期诊断,并给予相应的替代治疗,可显著改善患者的生存质量。

影像学检查

血液病患者还需要进行相关影像学检查,达到诊断、分期、疗效判断和并发症诊断的作用。例如:PET/CT检查可用于淋巴瘤分期和化疗后疗效判断、用于骨髓瘤骨质破坏的检查。胸部CT检查可用于肺部感染性质诊断和疗效评估。

对于健康体检中的血常规异常,应引起患者高度重视,并到血液专科就诊,根据专科医生建议进行相应检查,明确诊断。对于不明原因的发热、贫血、淋巴结肿大,也应该到血液科就诊,完善相关检查,明确是否患有血液系统疾病。血液病强调早诊、早治,通过专科检查、明确诊断,才能为后续的精准治疗提供重要的参考指标。

得了血液病可以治好吗

随着分子生物学、遗传学、药理学、影像学、现代免疫学的迅速发展,基因工程及造血干细胞移植已广泛应用于临床,恶性血液病的治疗方法已不再局限于放疗和化疗,其他一些新的治疗手段如靶向治疗、细胞免疫治疗等都已进入临床并取得了引人注目的进展,让血液病成为目前临床治疗效果最佳的恶性肿瘤之一。

1.诱导分化治疗

如何使没有功能的恶性白血病细胞“逆生长”为有正常生理功能的细胞?这是白血病治疗理念的一个重大突破。我国学者率先用全反式维甲酸(ATRA)治疗急性早幼粒白血病(AML-M3),使这一以前预后最差的急性白血病变成预后最好的急性白血病。用ATRA联合或交替化疗的方案使AML-M3的完全缓解率高达80%~90%,长期存活的AML中M3占了大部分。三氧化二砷( As2O3 )对初治和复发后的AML-M3都有很好的疗效。

2.造血干细胞移植

造血干细胞移植是目前唯一可能根治恶性血液病的方法,包括同基因(孪生兄弟或姐妹)、自体、异基因的骨髓或外周血干细胞移植和脐血移植。

成人急性髓系白血病骨髓移植后5年无病生存率为40%~60%,而单纯化疗只有15%~20%;成人急性淋巴细胞白血病的异基因骨髓移植5年无病生存率为(46±9)%,大于单纯化疗的10%~15%。重型再生障碍性贫血的移植疗效也由2000年前的40%~60%提升到目前80%的长生存。造血干细胞移植已广泛用于治疗恶性血液病、非恶性血液病和其他实体瘤,有效提高了患者的长期生存率。

在移植干细胞来源上,采集外周血造血干细胞不需麻醉、并发症少,因骨髓部分纤维化或肿瘤已侵犯骨髓、患者过度肥胖采骨髓困难而不能行骨髓移植者,使用这一方法仍可进行干细胞移植。且该方法造血重建和免疫功能恢复比骨髓移植早,植入率较高,目前已有取代自身骨髓移植的趋势。

3.成分输血及治疗性血液成分单采

新一代血液成分分离机的出现使红细胞输注、血小板输注得以在临床广泛应用。特殊血小板制品,包括浓缩血小板、洗涤浓缩血小板、少白细胞血小板、辐射浓缩血小板、冷冻保存血小板的应用大大减少了输注免疫反应,提高了血小板输注的有效性,减少因血小板减少引起脑出血的病死率。

4.靶向治疗和细胞免疫治疗

自1997年美国食品药品监督管理局(FDA)批准抗CD20单抗美罗华(Rituximb,RIT)治疗滤泡性B细胞淋巴瘤后,针对淋巴瘤、白血病的靶向治疗药物陆续进入临床,为恶性血液病的治疗开辟了新的途径,并已显示出良好的应用前景。

目前临床上成熟使用的靶向药物包括CD20单抗、CD30单抗、CD138单抗、CD33单抗、免疫调节剂来那度胺、BTK抑制剂伊布替尼等,这些靶向药物或单用,或联合化疗,或桥接移植,为难治性血液病患者提供了新的治疗策略。

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法是一种新型的免疫治疗方法,通过体外基因转移技术,于自体T细胞表面表达特异性抗体,并以非主要组织相容性复合体(MHC)限制性的方式结合对应抗原,靶向杀伤表达相应抗原的肿瘤细胞。目前,CAR-T技术是治疗恶性肿瘤的有效手段之一,尤其对部分复发难治的白血病和淋巴瘤有着显著疗效。

当心七大预警信号

血液系统疾病病状隐匿,病人很难自己察知,多因其他疾病就医或健康体检而被发现。如果身体出现以下七种症状、体征和实验室检查异常,需要高度警惕是否为血液系统疾病,以便早发现、早诊断、早治疗。

1.贫血 贫血是血液病最常见的症状,常表现为体力下降、疲倦乏力,心悸气短、面色苍白,头昏、耳鸣、失眠多梦,虚弱,出汗,脱发等。重者可有低热、食欲减退、恶心、腹胀、便秘、腹泻等。当出现以上症状,需警惕血液病,尤其是红细胞疾病的可能,如各种类型的贫血。

2.出血倾向 如鼻出血、牙龈出血、呕血、黑便、血尿、血便、月经过多、皮肤瘀点、紫癜和瘀斑,以及眼、鼻、口腔黏膜出血,轻微刺伤或划伤后出血不止,关节反复肿痛等。当出现上述症状时,应高度警惕血液病的可能,尤其是出血性疾病,如过敏性紫癜、原发性血小板减少症和血友病等。

3.发热 反复发热也是血液系统疾病的常见表现。其中,淋巴瘤的发热往往与疾病瘤细胞负荷相关,常伴有盗汗、体重减轻等症状;白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等血液病出现发热的原因主要是合并感染,发热同时常伴有系统感染的表现。

4.黄疸 皮肤巩膜黄染、小便黄或酱油色、葡萄酒色尿等。这些症状在溶血性贫血中多见。急性溶血时,红细胞大量破坏出现重度溶血反应,表现为寒战、高热、肌肉酸痛、头痛、呕吐等,常有酱油色尿,严重病例可并发急性肾功能衰竭。体征可见巩膜、黏膜、皮肤均呈黄染,贫血貌。慢性溶血者临床经过缓和,常呈轻度或波动性黄疸、贫血、肝脾大。

5.肝、脾肿大 肝、脾肿大,特别是明显的肿大,都应考虑血液病的可能性。血液病的脾大常见于各种急慢性白血病,尤以慢性髓系白血病明显,脾脏可重度甚至极度肿大达盆腔。此外,淋巴瘤、骨髓纤维化、脾功能亢进、溶血性贫血也可有不同程度的脾大。

6.淋巴结肿大 这是血液病,特别是造血系统的恶性肿瘤,如白血病和淋巴瘤等的常见体征之一。

7.胸骨、胫骨、关节疼痛 尤其是胸骨、胫骨压痛,长期的腰痛,需高度警惕血液病(如白血病,多发性骨髓瘤)的可能。

别等血液病找上你才开始追凶

近年来,因为搬入新装修的新居不久,便有家人患上血液疾病的新闻报道频频见诸报端。在这些报道中,甲醛俨然成为导致白血病的罪魁祸首。各种介绍甲醛检测、除醛方法的文章更是层出不穷。

甲醛无色、无味,易溶于水和乙醇。甲醛的主要危害表现为对皮肤黏膜的刺激作用。>0.08mg/m3的甲醛浓度可引起眼红、眼痒、咽喉不适或疼痛、声音嘶哑、喷嚏、胸闷、气喘、皮炎等刺激症状。其次,可表现为急性中毒,主要表现为咽喉烧灼痛、呼吸困难、肺水肿、过敏性紫癜、过敏性皮炎、肝转氨酶升高、黄疸等。另外,长期、低浓度接触甲醛,会引起头痛、头晕、乏力、感觉障碍、免疫力降低,并可出现瞌睡、记忆力减退或神经衰弱、精神抑郁。

那么,还是哪些凶手会导致血液疾病呢?有研究证实,苯可损害骨髓,使红细胞、白细胞、血小板数量减少,并使染色体畸变,从而导致白血病,甚至出现再生障碍性贫血。孕期动物吸入苯后,会导致幼体的重量不足、骨骼延迟发育、骨髓损害。在PUBMED上查询“苯&白血病”,共有1178条结果,几乎全部认为苯接触和白血病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等血液系统疾病有关。

生活中接触到的苯类化合物主要来自于装修用的涂料、木器漆、胶黏剂、染发剂及各种有机溶剂,还可来自燃料和烟叶的燃烧。以我院血液科历年来收治的白血病、骨髓增生异常综合征患者调查统计为例,有的是工作中经常接触粘胶或者油漆;还有的常常染发;另外,还有部分儿童白血病患者。

此外,生活中还有一个隐形“杀手”,无色、无味,潜伏在环境中,它就是电离辐射。长期接触过量的电离辐射会诱发血液系统疾病。在日本原子弹爆炸区及周边地区的居民,数十年后白血病、骨髓增生异常综合征等血液病的发病率都高于其他地区。日常生活中可能接触到的电离辐射主要来自于医疗设备和土壤或建材中释放的放射性气体氡。氡可以持续释放很长时间,并且还会和苯狼狈为奸,增加接触者患血液系统疾病的概率。

因此,减少与苯以及电离辐射的接触,是预防血液肿瘤的有效方法之一。但并非所有人接触苯和电离辐射均会发生血液系统疾病,这和个体差异有关。因此,探索为什么接触这些因素会发病,哪些人需要远离这些发病因素,是目前需要研究和解决的问题。

在还没有明确这些因素之前,应该尽量避免或减少使用含苯类化合物的涂料、油漆,减少美甲、染发的频率,不吸烟,尤其要远离二手烟。新装修的房屋要放置一段时间再入住。入住后还需要经常开窗通风,可以有效减少室内空气中苯类化合物和氡气的浓度。即使是在夏季开空调、冬季开暖气的时候,也应当经常开窗通风。

陆军军医大学新桥医院全军血液中心 张曦 孔佩艳 刘耀 高蕾 张诚

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[责任编辑: 李娅 ]
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